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眼皮突然“掉下来”警惕重症肌无力

在神经内科门诊,有时候会听到家长紧张的跟医生反馈:孩子的眼皮突然“掉下来”了?!早上起来稍微好一点,过一会儿就开始慢慢下垂,怎么睁都睁不开,孩子为了使劲睁眼,都快有“抬头纹”都了,视力、眼底等的检查都是正常的……这是怎么回事呢?

如果孩子出现以上情况,要警惕重症肌无力的可能性。由于这一疾病的发生率不高,公众对该类疾病的认识相对较少,容易错过治疗时机,对孩子的视力产生不良影响。今天我们就来谈谈这一疾病。

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体(AChR)抗体是最常见的致病性抗体。我国的发病率约为0.68/10万,女性略高于男性,患者中儿童及青少年高达50%,构成一个发病高峰。

全身骨骼肌均可受累,表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重,休息后减轻。最常见的首发症状是眼外肌受累,表现为对称或非对称性上睑下垂和/或复视,见于80%以上的患者。面肌受累可导致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或肌病面容;咀嚼肌受累可致咀嚼困难;咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等;颈肌受累可出现抬头困难或不能;肢体无力以近端为著,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,感觉正常;呼吸肌无力可致呼吸困难。我国儿童和青少年以眼肌型为主,表现为单纯眼肌受累,很少向全身型转化。

新斯的明试验:临床上用来诊断重症肌无力的重要检查。选取肌无力最严重的肌群,注射新斯的明后观察眼睑肌肉改善情况,每10分钟记录1次,持续至60分钟,相对评分≥60%为阳性,即可诊断为重症肌无力。

肌电图、重复电刺激:使用特殊电极测量神经肌纤电位,反应神经-肌肉接头的功能。

血清抗体检测:抗AchK抗体(最常见)、抗MuSK抗体、抗LRP4抗体、抗横纹肌抗体(包括抗Titin抗体、RyR抗体),是诊断重症肌无力的特异性抗体,这些抗体可以干扰AchR聚集,影响受体的功能及神经-肌肉接头信号传递。但需要注意的是,抗体阴性时,不能排除重症肌无力的诊断。

胸腺影像学检查:80%左右的重症肌无力患者伴有胸腺异常,包括胸腺增生及胸腺瘤,胸部CT为常规检测方法,检出率可达94%。

合并其他自身免疫性疾病检测:重症肌无力属于自身免疫性疾病,由于免疫系统对自身正常组织的攻击所致的疾病,因而可能合并其他自身免疫性疾病,最常见的是甲状腺疾病,因此,重症肌无力患者常规需要筛查甲状腺功能、抗体、超声等检查。

儿童及青少年的重症肌无力与成人的治疗方式有所区别。儿童青少年以眼肌型多见,并可自发缓解,因此,以嗅吡斯的明对症治疗为主。如果不能达到预期效果时,可添加激素及其他非激素类口服免疫抑制剂。当使用激素类药物时,应注意遵医嘱按时按量服用,不可随意漏服甚至减停,口服激素过程中,密切关注孩子身高、体重等变化,定时复查,动态监测有无不良反应。胸腺切除在儿童青少年重症肌无力治疗中证据不足,不作为常规推荐。

有部分药物可能使重症肌无力患者疾病加重,因此要特别注意,建议做一个小卡片保存在病历本首页,以便随时查看。除此之外,还需要注意:禁用肥皂水灌肠;注意休息、保暖;避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。

慎用的药物包括:部分激素类药物、部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物)、部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等)、部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等)、部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、、氯硝西泮等)、部分物(如、哌替啶等)、部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)。

刘美燕,上海市儿童医院神经内科医师,医学硕士,毕业于上海交通大学,目前主要从事神经内科相关疾病的临床诊疗和科学研究。擅长儿童常见神经系统疾病诊治,如头痛、头晕,抽动障碍,热性惊厥,癫痫,语言、运动、智力发育迟缓,脑炎、儿童神经心理测验等。

陈育才,主任医师,医学博士,硕士生导师,神经内科科主任,上海市儿童医院癫痫中心主任,美国OSF儿童医院兼职副教授。中华医学会儿科分会脑科学委员会委员。中华医学会儿科分会神经专业组儿童多发性硬化及其相关疾病协作组组长,中华医学会上海市小儿神经专业组副组长,上海市免疫学会神经免疫专业组副组长,上海市癫痫协会常委,中国妇幼保健协会儿童疾病和保健分会委员,中国妇幼保健协会精准医学专业委员会委员。全国优秀博士论文获得者。

长期从事儿科神经专业临床、研究及教学等工作,是第一位发现儿童失神癫痫致病基因:CACNA1H的研究者,并对该突变基因的功能进行深入的研究,是CACNA1H基因致病机制研究的主要贡献者,该研究工作曾获得全国优秀博士论文和北京大学优秀博士论文一等奖等一系列殊荣。截止2020年12月发表 SCI论文累积影响因子超过55分,系列文章发表在Ann Neurology(IF: 9.977),Journal neuroscience (IF: 6.344)等优秀的国外杂志上。引用次数超过500次。有4家国外独立评论杂志对陈育才的工作给予肯定评价,部分研究成果已经得到广泛认可并收录国外教科书。